Ehlers I Danlos Team

[Totaal: 0    Gemiddelde: 0/5]

Ehlers ‘en Danlos-syndromen manifesteren zich het vaakst in buitensporige gewrichtsmobiliteit (bijvoorbeeld in de vorm van een overmatige beweging van gewrichten). de knieën en ellebooggewrichten kunnen overbelast zijn, de duim kan passief naar de onderarm worden aangetrokken, de voeten kunnen buigen en andere anomalieën die wijzen op overmatige beweging van de gewrichten kunnen aanwezig zijn).

Er zijn verschillende vormen van Ehlers en Danlos-syndroom: klassiek, vasculair, met overmatige beweeglijkheid van gewrichten, kifoscolisch, met de slapte van gewrichten, huid en niet-geclassificeerde vormen.

In het klassieke type Ehlers en Danlos-syndroom is er, afgezien van gegeneraliseerde overmatige gewrichtsmobiliteit, een neiging tot bloeden (blauwe plekken) en huidbeschadiging na triviaal trauma, soms zijn er schommelingen in de heupgewrichten bij pasgeborenen en gebruikelijke dislocaties van verschillende gewrichten bij een latere leeftijd.

Scoliose ontwikkelt zich, terugkerende exsudaten in de gewrichten, platte voeten en vele andere effecten van overmatige beweeglijkheid in de gewrichten. Soms zijn er bloedvergieten in de gewrichtsholten.

In de vorm van Ehlers en Danlos vasculair syndroom worden atrofische littekens van verwondingen op de huid van ledematen, bloeding en verkleuring na hen evenals overmatige gewrichtsmobiliteit waargenomen. Vaak is de verzakking van het mitralisklepblaadje naast elkaar aanwezig. Extreme arteriële breuken of, minder vaak, delaminatie van de aorta of grote slagaders die daarvan afwijken, kunnen voorkomen, wat zich uit in ernstige buik- of pijn op de borst en shock.

Bovendien kunnen neurologische symptomen optreden in de vorm van het vasculaire syndroom van Ehlers en Danloss, gerelateerd aan veranderingen in bloedvaten die de hersenen voeden.

In de vorm van Ehlers ‘en Danlos’ kifoscopisch syndroom ontwikkelt zich ernstige kyposclerose, evenals overmatige huiduitzetting en gewrichtsmobiliteit, frequente veranderingen in de oogbal (vooral kortzichtigheid, losraken van het netvlies en cataract, soms barst de oogbol).

De vorm van het syndroom van Ehlers en Danlos met de slapte van gewrichten is met aangeboren neiging tot gezamenlijke omwentelingen en overmatige huidelasticiteit van verschillende intensiteit. Patiënten hebben vaak een lage groei, blauwe sclera en vroegtijdig barsten van de vliezen tijdens de zwangerschap.

De huidvorm van het Ehlers- en Danlos-syndroom wordt gekenmerkt door verminderde huidelasticiteit, bloeding (blauwe plekken) wordt ook waargenomen na lichte verwondingen en patiënten ontwikkelen vaak hernia’s en vroegtijdig scheuren van de foetale vliezen.

Erkenning van de syndromen van Ehlers en Danlos

De diagnose van het Ehlers ‘en het Danlos-syndroom kan worden gesteld na een goede geschiedenis (met name met betrekking tot de ziekte die bij de familieleden van de patiënt voorkomt), en de aanwezigheid van klinische symptomen die kenmerkend zijn voor een bepaalde vorm, is verzameld.

Genetische tests kunnen de diagnose bevestigen, maar het is niet nodig om het uit te voeren, en bij sommige ziekten is het onduidelijk welke genen verantwoordelijk zijn voor de ziektesymptomen.

Bij de differentiatie van het Ehlers- en Danlos-syndroom moet rekening worden gehouden met het Marfan-syndroom, aangeboren botbrosheid, slaphoeilijkheid van de huid, aandoeningen van het zenuwstelsel en verschillende spierziekten. Het is belangrijk om onderscheid te maken tussen de verschillende vormen van het team.

Extra thoraxfoto’s met kifoscolosis kunnen uit de aanvullende tests worden genomen; als de indicaties voor bloedvatbeeldvorming worden gegeven, moeten de bloedvaten gevoeliger zijn voor de prikkels die tot hun fractuur kunnen leiden.

Behandeling van de syndromen van Ehlers en Danlos

Ehlers ‘en Danlos-syndromen worden op verschillende manieren behandeld. Bovenal is het belangrijk om patiënten en hun ouders voor te lichten over de gevaren van de ziekte en hoe je een gevaarlijke situatie kunt voorkomen die is geassocieerd met de complicaties van de ziekte.

In het geval van overmatige gewrichtsmobiliteit, is geschikte lichaamsbeweging belangrijk, wat leidt tot versterking van de spierkracht.

De toediening van farmacologische preparaten bij de behandeling van het Ehlers-Danlos-syndroom is alleen mogelijk in de vorm van kifoskoliosis (vitamine C wordt toegediend). Chirurgische procedures worden aanbevolen in gevallen van vasculaire en intestinale breuken.

In aanwezigheid van andere symptomen van het syndroom van Ehlers en Danlos mag het niet worden gebruikt vanwege de grotere fragiliteit van weefsels bij personen met het syndroom van Ehlers en Danlos. Hechtingen worden gemaakt met kleinere intervallen en voor een langere periode.

Marjoleine Nines
Over Marjoleine Nines 477 Artikelen
In het geval van Marjoleine Nines valt meer dan alleen op te letten, maar de twee grootste dingen die je moet weten, zijn dat ze sceptisch en empathisch zijn."" Natuurlijk zijn ze ook vooruitziend, rechtop en gevoelig, maar deze zijn ook in balans door haatgevoelig te zijn . Haar attente aard is echter waar ze zo bekend om is. Vaak zullen mensen erop rekenen en haar tolerantie vooral wanneer ze troost of steun nodig hebben. Niemand is perfect natuurlijk en Marjoleine heeft ook veel minder gunstige eigenschappen. Haar onaangename aard en obsessieve aard veroorzaken veel grieven op vaak persoonlijke niveaus. Gelukkig schittert haar empathie op de meeste dagen helderder.

Geef als eerste een reactie

Geef een reactie

Uw e-mailadres wordt niet gepubliceerd.


*