Bij patiënten Overmatige blootstelling aan organische hyperthermie melden

[Totaal: 0    Gemiddelde: 0/5]

Fabric Disease is een genetische ziekte die gepaard gaat met de overdracht van abnormale genen naar X-chromosomen. De oorzaak van deze afwijkingen is het tekort aan het enzym, het zogenaamde “voedingsenzym”. alfa-galactosidase, een stof die voorkomt in lysosomen.

Enzymatische aandoeningen leiden tot overmatige ophoping van glycosfingolipiden in lichaamsweefsels en lichaamsvloeistoffen. Stofziekte is een zeldzame ziekte, die voorkomt met een frequentie van eens in de tienduizenden geboorten. Naast de nieren worden ook andere organen door de ziekte getroffen, zoals de nier, de nier en de nier. onder andere hart en brein.

Symptomen van ziekte Factory

De ziekte van Fabry manifesteert zich al in de adolescentie. Patiënten lijden aan aandoeningen van de goede werking van het zenuwstelsel in de vorm van verminderde hoge temperatuurtolerantie en zweestsecretie. Patiënten vertonen oververhitting, tintelingen in de huid van hun voeten en handen.

In de kindertijd verschijnt pijn in het ledemaatgebied, wat vooral wordt waargenomen bij koortsgerelateerde ziekten en na lichamelijke inspanning. Buikpijn en verspreide huidlaesies zijn gebruikelijk, b.v. keratiniserende vaten, voornamelijk ontwikkeld op de dijen, billen en onderbuik.

Bovendien kunnen oogsymptomen (cornea opaciteit of subabdominale cataract), gehoorstoornissen en, bij volwassenen, cardiovasculaire symptomen optreden, zoals hypertrofie van de linker ventrikel, regurgitatie van de mitralisklep, geleiding en hartritmestoornissen.

Aan de nierzijde worden patiënten gedomineerd door proteïnurie, die in de loop van de tijd intensiveert en de waarden bereikt die kenmerkend zijn voor nefrotisch syndroom. Progressieve nierinsufficiëntie ontwikkelt zich opeenvolgend.

De symptomen van de ziekte van Fabry zijn veel ernstiger bij mannen, wat verband houdt met het type erfelijkheid van de ziekte. De verstoringen worden bepaald door de mate van enzymdeficiëntie. Sommige gevallen vertonen abnormaliteiten en symptomen aan de kant van één orgaan, b.v. een nier, een nier of een nier. Je nier of hart.

Behandeling van ziekte Factory

Factory disease kan causaal worden behandeld door patiënten om de twee weken een recombinant enzym alfa-galactosidase A in de infusie te geven. Deze procedures vertragen het klinische verloop van de ziekte en bij sommige patiënten kan dit zelfs leiden tot het staken van bepaalde symptomen.

Andere managementmethoden vereisen vaak de implementatie van symptomatische therapie, die veranderingen en kwalen van verschillende organen die door het ziekteproces zijn aangetast, tegengaat.

Prognose bij ziekte Factory

In het geval van vroege diagnose van de ziekte van Fabry en implementatie van therapie, is de prognose niet slecht, de progressie van de ziekte vertraagt. De prognose is grotendeels afhankelijk van de ernst van de symptomen, niet alleen van de nieren, maar ook van andere organen. De meest voorkomende doodsoorzaken bij patiënten met Factory disease zijn hartinfarct en beroerte.
Mariusz Kłos

Marjoleine Nines
Over Marjoleine Nines 148 Artikelen
In het geval van Marjoleine Nines valt meer dan alleen op te letten, maar de twee grootste dingen die je moet weten, zijn dat ze sceptisch en empathisch zijn."" Natuurlijk zijn ze ook vooruitziend, rechtop en gevoelig, maar deze zijn ook in balans door haatgevoelig te zijn . Haar attente aard is echter waar ze zo bekend om is. Vaak zullen mensen erop rekenen en haar tolerantie vooral wanneer ze troost of steun nodig hebben. Niemand is perfect natuurlijk en Marjoleine heeft ook veel minder gunstige eigenschappen. Haar onaangename aard en obsessieve aard veroorzaken veel grieven op vaak persoonlijke niveaus. Gelukkig schittert haar empathie op de meeste dagen helderder.

Geef als eerste een reactie

Geef een reactie

Uw e-mailadres wordt niet gepubliceerd.


*